Sowohl väterlicher als auch mütterlicher Haplotyp sind jeweils durch ein D- sowie ein CE-Gen gekennzeichnet. Je nachdem, ob ein D- Protein kodiert wird oder nicht bzw. welche Aminosäuren an Position 103 und 226 des CE-Proteins kodiert sind, sind folgende Haplotypen möglich:

Haplotyp*D-Protein CE-Protein Position 103CE-Protein Position 226
CDevorhandenSerin Alanin
cde nicht vorhandenProlinAlanin
cDEvorhandenProlinProlin
cDevorhandenProlinAlanin
Cdenicht vorhandenSerin Alanin
CdEnicht vorhandenSerin Prolin
CDEvorhandenSerin Prolin
cdEnicht vorhandenProlinProlin

*geordnet nach Häufigkeit in absteigender Reihenfolge

Beim Zusammentreffen zweier Haplotypen gilt:

D ist dominant über d
E ist kodominant zu e
C ist kodominant zu c

Bei der Konstellation CDe/cdE würde sich also folgendes Proteinbild ergeben:

  • D-Protein auf allen Erythrozyten vorhanden
  • CE-Proteine sowohl mit 103 Serin und 226 Alanin als auch CE-Proteine mit 103 Prolin und 226 Prolin auf der erythrozytären Oberfläche vorhanden.

NB: Ein Patient wird immer dann als Rh-positiv bezeichnet, wenn das D-Protein auf der Oberfläche der Erythrozyten nachweisbar ist.

Insgesamt ergeben sich folgende Konstellationsmöglichkeiten:
(mod. n. R. Eckstein, R. Zimmermann: Immunhämatologie und Klinische Transfusionsmedizin, Urban&Fischer, 2016)

PhänotypHäufigkeitRh-BezeichnungGenotypen
CcD.ee33,97 % positivCDe/cde
CDe/cDe
Cde/cDe
CCD.ee 17,18 %positivCDe/CDe
CDe/Cde
ccddee15,34 %negativ cde/cde
CcD.Ee12,42 %positivCDe/cDE
CDe/cdE
Cde/cDE
CDE/cde
CDE/cDe
CdE/cDe
ccD.Ee11,89 %positivcDE/cde
cDE/cDe
cdE/cDe
ccD.EE2,18 %positivcDE/cDE
cDE/cdE
ccD.ee2,17 %positivcDe/cde
cDe/cDe
Ccddee0,74 %negativCde/cde
ccddEe0,49 %negativcdE/cde
CCD.Ee0,19 %positivCDE/CDe
CDE/Cde
CcD.EE 0,06 %positivCDE/cDE
CDE/cdE
CCddee0,01 %negativCde/Cde
CcddEe0,01 %negativCde/cdE
CdE/cde

Bei Rh-positiven Individuen hat es sich eingebürgert, hinter dem Buchstaben D einen Punkt zu setzen (z.B. CcD. Ee). Dies bedeutet, dass man beim phänotypischen Nachweis des D-Proteins aufgrund der dominanten Vererbung keine Aussage treffen kann, ob das zweite Allel ebenfalls ein D-Protein kodiert oder nicht.

Die weitaus überwiegende Mehrzahl der Bevölkerung ist Rh-positiv. Nur etwas 15 -16% sind Rh-negativ (dies macht es manchmal so schwierig, Rh-negative Blutkomponenten in ausreichendem Umfang bereit zu stellen).