K/k

Die Vererbung der beiden Allele K und k auf dem Chromosom 7 erfolgt kodominant.

Daraus ergibt sich folgende Verteilung der Blutgruppenmerkmale K und k in Mitteleuropa (kaukasische Bevölkerung):

Am weitaus häufigsten findet sich also der homozygote Blutgruppen-Typ kk, den man im allgemeinen Sprachgebrauch auch als „Kell-negativ“ bezeichnet. Der heterozygote Typ Kk und der homozygote Typ KK sind sehr viel seltener und werden beide als „Kell-positiv“ bezeichnet.

Bedeutung für die Transfusion

Die Immunogenität der beiden Antigene K und k ist sehr unterschiedlich:

Die Immunogenität des Blutgruppenantigens K ist mit ca. 10% sehr hoch. Das bedeutet, dass ca. 10% der Patientinnen/Patienten mit der Blutgruppe kk einen Antikörper gegen das Blutgruppenantigen K entwickeln (Anti-K), wenn sie ein Erythrozytenkonzentrat einer Spenderin/eines Spenders der Blutgruppen Kk oder KK erhalten. Damit ist K nach dem Rhesusantigen D das zweit-immunogenste Antigen überhaupt. Rein versorgungstechnisch ist es allerdings in der mitteleuropäischen Bevölkerung kein gravierendes Problem, Patientinnen/Patienten mit einem anti-K mit kompatiblen Erythrozytenkonzentraten zu versorgen, da 92% der Bevölkerung und damit auch der Blutspenderinnen/Blutspender die Eigenschaft kk aufweisen.

Die Immunogenität von k ist wesentlich geringer als von K (ca. 1,5%). Entwickeln allerdings KK-Patientinnen/Patienten nach Transfusion eines Erythrozytenkonzentrates mit der Eigenschaft k ein Anti-k, so entsteht für die weitere Versorgung ein gravierendes Problem, da nur 0,2% der Spenderinnen/Spender und damit der Erythrozytenkonzentrate in Mitteleuropa homozygot für die Eigenschaft K sind. Meist ist es sehr schwierig, für Patientinnen/Patienten mit einem Anti-k geeignete KK-Erythrozytenkonzentrate zu finden, da nur 2 von 1000 Konserven im Kell-System geeignet sind und dann ja auch noch das AB0-System und das Rh-System berücksichtigt werden müssen.

Insbesondere anti-K-Antikörper können bei inkompatiblen Transfusionen schwere, im schlimmsten Fall letale hämolytische Transfusionsreaktionen auslösen. Aber auch anti-k-Antikörper können Ursache hämolytischer Transfusionsrektionen sein.

Bedeutung für die Schwangerschaft

Antikörper im Kell-System können einen Morbus hämolyticus neonatorum (Mhn) auslösen und spielen daher in der Schwangerschaft eine wichtige Rolle. Als klinische Besonderheit ist zu beachten, dass die Antikörper im Kell-System bereits zu einer Hämolyse im sehr frühen Reifungsstadium der Erythrozyten führen können. Daher ist in diesem speziellen Fall der Bilirubinspiegel des Kindes auch nach der Geburt kein guter Parameter für die Stärke der Erkrankung.