Hämolytische Transfusionsreaktionen sind durch folgende klinische Symptome gekennzeichnet:

Hämolytische Reaktion vom Soforttyp (intravasale Hämolyse)

Die Symptome treten meist während oder innerhalb von 24h nach der Transfusion auf. Sie werden ausgelöst durch den akuten Zellzerfall der transfundierten Erythrozyten, wobei vermutlich auch die Freisetzung von Zytokinen wie Interleukin 2 oder Interleukin 6 sowie von Histamin und die Bildung der Anaphylatoxine C3a und C5a des Komplementsystems eine wichtige Rolle spielen.

Initial äußern die Patienten meist uncharakteristische Symptome wie Kreuz- oder Flankenschmerzen, Schweißausbrüche, Unwohlsein, Thoraxschmerzen oder Atemnot. Auch Fieber kann auftreten. In der Regel kommt es über eine ausgeprägte Vasodilatation sowie eine erhöhte Gefäßpermeabilität mit Ödembildung zu einem Blutdruckabfall mit reaktiver Tachykardie bis hin zur klassischen Schocksymptomatik mit entsprechenden Organausfällen wie Nieren- oder Lungenversagen. Nicht selten entwickelt sich über eine Aktivierung der intravasalen Gerinnung eine Verbrauchskoagulopathie mit ausgeprägter hämorrhagischer Diathese. Gelegentlich fällt auch eine Rotfärbung des Urins als Zeichen einer Hämoglobinurie auf.

Man sollte allerdings beachten, dass hämolytische Reaktionen vom Soforttyp nicht immer so schwer wie beschrieben ablaufen müssen; auch milde Verläuft (selbst bei AB0-inkompatibler Erythrozytentransfusion) kommen vor. Letztendlich hängt die Schwere des Symptomenbildes von verschiedenen Faktoren (z.B. Vorerkrankungen des Patienten, Ausmaß der Komplementaktivierung, Menge des inkompatibel transfundierten Blutes) ab, so dass eine allgemein gültige Aussage über die Ausprägung des Krankenheitsbildes nur schwer zu treffen ist. Wichtig ist allerdings, dass bei narkotisierten Patienten die klinischen Symptome meist abgeschwächt verlaufen und daher eine hämolytische Reaktion vom Soforttyp oft erst sehr spät erkannt wird. Daher sollte man vor allem bei narkotisierten Patienten intensiv auf entsprechende Symptome achten.

Hämolytische Reaktion vom verzögerten Typ (extravasale Hämolyse)

Die häufigsten Symptome sind ein Hämoglobinabfall sowie ein Ikterus (ggf. mit generalisiertem Pruritus) einige (bis max. 28) Tage nach einer Transfusion, gelegentlich verbunden mit einer fiebrigen Episode. Da diese Symptome wegen ihres verzögerten Einsetzens oftmals fehlinterpretiert und auf andere Ursachen zurück geführt werden, werden vermutlich viele hämolytische Reaktionen vom verzögerten Typ nicht als solche erkannt. Schwere hämolytische Krisen bis hin zur Schocksymptomatik (vergleichbar der hämolytischen Reaktion vom Soforttyp) sind glücklicherweise selten, kommen aber immer wieder vor. Häufig sind in diesen Fällen Antikörper aus dem Jk-System oder dem Fy-System für die Symptomatik verantwortlich.